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Inestabilidad Atlanto-Axial

Controversia y Comentarios

En 1984, la AAP publicó su primera declaración sobre su postura en relación con la inestabilidad atlantoaxial (AAI, por sus siglas en inglés) en niños con síndrome de Down (SD):

  • Se deberán realizar radiografías de la columna cervical a todos los niños con SD que deseen participar en actividades deportivas.
  • Se recomendará restricción para los deportes cuando la distancia entre el atlas (1ª vértebra) y la apófisis odontoides del axis (2ª vértebra) en la radiografía supere los 4,5 milímetros (mm).
  • No se indica repetición de radiografías en niños con SD que hayan tenido radiografías normales de cuello.
  • Las personas con subluxación o dislocación atlantoaxial y signos neurológicos deben tener restricción para "todas las actividades extenuantes”.
  • Las personas con SD que no tienen evidencia de AAI pueden participar en todos los deportes.

El Comité de Medicina Deportiva de la Asociación Americana de Pediatría divulgó un comunicado revisado en julio de 1995 sobre la inestabilidad atlantoaxial (AAI) en niños con SD. Se publicó en el journal Pediatrics, 96(1):151-154. A continuación, se puede leer el texto editado a los fines de abreviarlo:

  • "En 1984, la Academia Americana de Pediatría (AAP, por sus siglas en inglés) publicó un comunicado sobre su postura frente a la evaluación de AAI en jóvenes con SD. En esa declaración, la AAP apoyaba el requisito presentado por las Olimpíadas Especiales (SO, por sus siglas en inglés) en 1983 para que se realicen radiografías de la cara lateral del cuello de las personas con SD antes de que participen en las el programa nacional de competencias de las SO. Aquellos participantes con evidencia radiológica de AAI no pueden participar en determinadas actividades que pueden asociarse con un mayor riesgo de lesiones en la columna cervical....Recientemente, el Comité de Medicina Deportiva revisó los datos sobre los que se basó esta recomendación y decidió que no hay seguridad sobre el valor de las radiografías de columna cervical para detectar posibles lesiones catastróficas de cuello en atletas con SD. Por lo tanto, se ha retirado la declaración de 1984. Esta revisión plantea los datos de investigación disponibles sobre este tema.

Antecedentes

  • La AAI denota un aumento de la movilidad de la articulación de la primera y la segunda vértebras (articulación atlantoaxial). Las causes de AAI no están del todo claras, pero pueden incluir anomalías de los ligamentos que mantienen la integridad de la articulación, anormalidades óseas de las vértebras cervicales, o ambas.
  • En su forma más leve, la AAI es asintomática y se diagnostica mediante radiografías.....La AAI sintomática es producto de una subluxación (desplazamiento excesivo) lo suficientemente severa para lesionar la médula espinal o por la dislocación de la articulación atlantoaxial.
  • Aproximadamente 15% de los jóvenes con SD tienen AAI. Casi todos son asintomáticos. Algunos pacientes asintomáticos que tienen radiografías normales inicialmente, pueden tener anomalías en las radiografías posteriores, y otros con radiografías anormales al inicio, tendrán radiografías normales en el seguimiento; esta última situación es la más común....
  • Las manifestaciones neurológicas de la AAI asintomática incluyen fatiga fácil, dificultades para caminar, marcha anormal, dolor en el cuello, movilidad cervical limitada, tortícolis, movimientos torpes y sin coordinación, déficits sensoriales, espasticidad, hiperreflexia...y otros signos y síntomas espinales. Estos signos y síntomas suelen permanecer relativamente estables durante meses o años; ocasionalmente progresan, en raros casos llegan a paraplejia, hemiplejia, cuadriplejia o muerte. Es raro que un traumatismo cause la aparición inicial de la progresión de los síntomas. Casi todas las personas que sufrieron lesiones catastróficas de la médula espinal presentaron anomalías neurológicas menos severas precedentes durante semanas o años....
  • Lo más importante es que la AAI sintomática es aparentemente rara en personas con SD. En el grupo de edad pediátrica, se describieron en la literatura publicada únicamente 41 casos bien documentados....
  • Se ha demostrado que la AAI asintomática, que es común, no es un factor de riesgo significativo de la AAI sintomática....
  • Nunca se probó la eficacia de la intervención para prevenir la AAI sintomática. Los traumatismos deportivos no han sido una causa importante de AAI sintomática en los pocos pacientes con este trastorno; apenas 3 de los 41 casos pediátricos comunicados presentaron síntomas iniciales de AAI o empeoramiento de los síntomas después de un traumatismo durante la participación en deportes organizados. Los miembros del Comité Médico Asesor de SO consideran que ocurren más de estas lesiones relacionadas con los deportes, pero que se las pasa por alto debido a la falta de información sobre la asociación entre AAI y lesiones de la médula espinal entre los profesionales de la salud. Este reclamo no ha sido corroborado por investigaciones publicadas....

Conclusiones tentativas

  • "....es razonable concluir que las radiografías laterales del cuello tienen un valor potencial pero no comprobado en la detección de pacientes con riesgo de desarrollar lesiones medulares durante la participación deportiva. Parece que la identificación de los pacientes que ya tienen o que desarrollan más adelante quejas o hallazgos físicos consistentes con lesión medular sintomática es una prioridad más importante que la obtención de las radiografías. El reconocimiento de estos pacientes sintomáticos es difícil y requiere la realización de historias clínicas y exámenes físicos frecuentes, incluso evaluaciones antes de participar en actividades deportivas, preferiblemente realizadas por médicos que ya estén atendiendo a estos pacientes. Los padres deben conocer los síntomas de AAI que indican la necesidad de buscar atención médica inmediata."
  • "El SO no tiene planes de eliminar el requisito de que todos los atletas con SD se sometan a radiografías de cuello. Por lo tanto, se continuará llamando a los pediatras para que indiquen estas pruebas. La información presentada aquí puede utilizarse para interpretar los resultados para los familiares...." (fin del extracto)

El Dr. Siegfried Pueschel escribió su oposición al comunicado revisado de la AAP en el número de enero de 1998 del journal Archives of Pediatric and Adolescent Medicine.

El Dr. Pueschel es jefe de la DS Clinic en Providence, Rhode Island, y autor de varios estudios y libros de texto sobre el síndrome de Down. En su artículo, los principales puntos del Dr. Pueschel son:

  • Aunque las radiografías pueden no ser una exploración tan buena como nos gustaría que fueran, en la actualidad no hay nada mejor.
  • La AAI no es poco frecuente: ocurre en niños con SD (10-30%) y la AAI sintomática puede alcanzar hasta 1 a 2% de todos los niños con SD.
  • La AAI sintomática es un trastorno grave, que justifica el trabajo y los gastos requeridos para detectarlo.
  • Aunque no se sabe si la AAI asintomática se vuelve sintomática, tampoco se ha comprobado lo contrario.
  • Hasta la fecha, no se han informado lesiones medulares derivadas de alguna actividad asociada con Special Olympics, Inc. Esto puede significar que estas lesiones constituyen ocurrencias raras, o puede mostrar en realidad que las medidas de precaución de SO son efectivas para prevenir tales lesiones.
  • Si uno espera que aparezcan signos neurológicos significativos, ya puede haber ocurrido el daño medular. La espera no detectará a una persona con riesgo pero sin síntomas.
  • Además, las radiografías laterales de cuello también pueden detectar la inestabilidad atlanto-occipital, que es menos común pero más seria, o cambios degenerativos en la columna cervical.

Por lo tanto, el Dr. Pueschel concluye que las radiografías laterales del cuello siguen siendo una parte importante de la atención óptima de personas con SD.

Además, en el número de enero de 1998 del journal Archives of Pediatric and Adolescent Medicine hay una editorial del Dr. Bill Cohen sobre la controversia.

El Dr. Cohen es el jefe de la DS Clinic del Hospital de Niños de Pittsburgh y copresidente de la agrupación Down Syndrome Medical Interest Group, un grupo de profesionales de la salud dedicados al cuidado de personas con SD. El Dr. Cohen resume la declaración de 1995 de la AAP y la del Dr. Pueschel, y luego trata la controversia del siguiente modo:

  • "Si de hecho la AAI asintomática no es precursora de la AAI sintomática, se deberá abandonar el protocolo actual [radiografía a los 3, 12 y 18 años]. Sugeriría que la naturaleza devastadora de la compresión medular y las dificultades técnicas de la evaluación de niños con discapacidades de desarrollo han llevado al dilema actual. Algunas organizaciones estarían dispuestas a hacerse responsables, en forma limitada, por una recomendación que pueda llevar o percibirse como conductora de los pasos que podrían fracasar para proteger a las personas con SD de una lesión medular."

El Dr. Cohen continua citando un artículo reciente que trata los aspectos técnicos de la medición de la AAI, y agrega que, en su opinión, los niños con SD que tienen un canal neural estrecho o evidencias de AAI acentuada deben someterse a una RM del cuello antes de restringir una actividad o antes de someterlos a un procedimiento quirúrgico que requiera anestesia. Termina su editorial convocando a una reunión de consenso con representantes de todos los campos médicos afectados por este tema.

Anexo, 1/14/00

Este mes, el Dr. Douglas Brockmeyer, un neurocirujano del Hospital del Niños de Salt Lake City, Utah, publicó una valiosa revisión de este tema. En ella, el autor revisa la literatura disponible hasta la fecha y ofrece recomendaciones sólidas para que los médicos tomen decisiones basados en las radiografías. Este trabajo, Down Syndrome and Craniovertebral Instability, es mi trabajo resumido para enero del 2000.

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Escrito por el Dr. Len Leshin, MD, FAAP. Copyright 1996-2000.


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