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El Corazón y el Síndrome de Down

Las anomalías del sistema cardiovascular son comunes en el síndrome de Down. Aproximadamente la mitad de todos los niños que nacen con síndrome de Down tienen un defecto cardíaco.  Muchos de estos defectos tienen implicaciones serias y es importante comprenderlos y entender cómo pueden afectar al niño, de modo que se pueda suministrar el tratamiento médico adecuado.

¿Cuáles son los defectos cardíacos más comunes en niños con síndrome de Down?

Los defectos más comunes son el defecto septal aurículoventricular (formalmente llamado defecto de relieve endocárdico), defecto septal ventricular, conducto arterioso persistente y tetralogía de Fallot.

¿Qué es un defecto septal auriculoventricular?

El defecto septal aurículoventricular está provocado por una falla del tejido para unirse en el corazón durante la vida embrionaria. Esto provoca una gran abertura en el centro del corazón, generalmente con un orificio entre las dos cámaras expulsoras (un defecto septal ventricular) y entre las dos cámaras colectoras (un defecto septal auricular), así como anomalías de las dos válvulas aurículoventriculares, la mitral y la tricúspide. De los niños con síndrome de Down que nacen con enfermedad cardíaca congénita, el defecto septal aurículoventricular es el más común. En casos menos severos, los defectos septales ventriculares y los defectos septales auriculares pueden ocurrir en forma separada.

¿Qué es el conducto arterioso persistente?

El conducto arterioso es un canal entre la arteria pulmonar y la aorta. Durante la vida fetal desvía la sangre y la aleja de los pulmones porque la sangre prenatal ya viene oxigenada de la madre. Después del nacimiento, este canal suele cerrarse en el primer día de vida. Si eso no ocurre, se denomina "persistente" y produce un aumento del flujo de sangre hacia los pulmones.

¿Qué es la tetralogía de fallot?

Este término designa un cuadro cardíaco formado por cuatro anomalías:

  1. Defecto septal ventricular
  2. Estrechamiento del pasaje desde el ventrículo derecho hacia los pulmones
  3. Agrandamiento ventricular derecho importante debido al excesivo volumen de sangre
  4. A grandamiento de la aorta, que lleva sangre desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo

¿Cuál es la relación de los defectos cardíacos y el sistema respiratorio?

Los pulmones de los niños con síndrome de Down no se desarrollan tan completamente como los de la población general. En consecuencia, el crecimiento de los vasos sanguíneos en todos los pulmones es limitado. Las arterias estrechadas de los pulmones tienen potencial para consecuencias duraderas debido al aumento de la presión y el flujo de sangre en los pulmones.

¿Cómo se diagnostican los defectos?

Algunos niños con síndrome de Down y defectos cardíacos importantes presentarán insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar y fallas para superar el período neonatal; sin embargo, debido a que en algunos niños el defecto no es aparente al principio, es importante que todos los niños nacidos con síndrome de Down, incluso aquellos que no tienen síntomas de enfermedad cardíaca, se realicen un ecocardiograma durante los primeros dos o tres meses de vida.  Algunas enfermedades cardíacas también se identifican a través de los estudios prenatales por ultrasonido.

¿Qué tratamiento se recomienda?

Se recomienda la cirugía cardíaca para corregir los defectos y debe realizarse antes de los cinco o seis meses para prevenir el daño pulmonar. Aunque la complejidad de los defectos aumenta el riesgo de cirugía un poco por encima de la cirugía en niños sin síndrome de Down, el tratamiento quirúrgico exitoso permitirá que muchos niños con problemas cardíacos progresen tan bien como cualquier otro niño con síndrome de Down nacido con un corazón normal. Pueden existir defectos residuales (tales como válvulas imperfectas en los casos de defecto septal aurículoventricular), pero su efecto sobre la salud suele ser mínimo.

¿Cuáles son las pautas para elegir un hospital?

Se debe buscar un centro médico en un área metropolitana importante que tenga experiencia en cirugía cardíaca a cielo abierto en niños pequeños y experiencia en operaciones en niños con síndrome de Down en particular. Un hospital con experiencia es aquel que realiza al menos 10 de estas operaciones por año, con un buen índice de supervivencia.

¿Qué se debe considerar al momento de seleccionar un equipo quirúrgico?

Nuevamente, el factor de elección determinante debe ser la experiencia, junto con la relación de los padres con el médico. Es importante que se seleccione un anestesiólogo con experiencia, ya que los niños con síndrome de Down suelen tener problemas en las vías aéreas. 


RECURSOS DE NDSS

RECURSOS EXTERNOS

  • Adult Congenital Heart Disease Association
    www.achaheart.org
    Offers information on topics concerning congenital heart conditions 
  • American Heart Association
    www.heart.org
    Working to build healthier lives, free of cardiovascular diseases and stroke 
  • Little Hearts
    www.littlehearts.org
    866-435-4673
    Provides support, education, resources, networking and hope to families affected by congenital heart defects
  • Mended Little Hearts
    www.mendedhearts.org
    888-432-7899
    Supports parents of children with heart defects by offering resources and a support network  

LIBROS

  • History of Management of Congenital Heart Diseas. Dooley, K. In: Medical Care for Children and Adults with Developmental Disabilities. Second Edition. Rubin, I. and Crocker, Allen (Eds.) Baltimore, MD: Brookes Publishing. (2006)
  • Medical Concerns and Health Issues. Pueschel, S. In: A Parent's Guide to Down Syndrome: Toward a Brighter Future. Revised Edition. Pueschel, S. (Ed.) Baltimore, MD: Paul H. Brookes Publishing. (2000)
  • The Parent's Guide to Children's Congenital Heart Defects: What They Are, How to Treat Them, How to Cope with Them. Kramer, G. and Maurer, S. New York, NY: Three Rivers Press. (2001)
  • Spectrum of Heart Disease. Mahle, W. In: Medical Care for Children and Adults with Developmental Disabilities. Second Edition. Rubin, I. and Crocker, Allen (Eds.) Baltimore, MD: Brookes Publishing. (2006)
  • Buddy Walk
  • NDSS Yourway
  • My Great Story
  • NDSS DS-Ambassadors