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Ápnea Obstructiva del Sueño y el Síndrome de Down

Hay una incidencia del 50-100% de ápnea obstructiva del sueño en personas con Síndrome de Down, con casi un 60% de niños con síndrome de Down que presentan estudios de sueño anormales desde los 3.5 - 4 años. La incidencia global del ápnea obstructiva del sueño aumenta a medida que los niños crecen. 

¿Por qué las personas con Síndrome de Down tienen una incidencia mayor de ápnea obstructiva del sueño?

La anatomía es la causante de muchas de las razones por las que existe una mayor incidencia de ápnea obstructiva del sueño (AOS) en las personas con Síndrome de Down. Algunos de estos factores incluyen: ápnea central, bajo tono muscular en la boca y vías respiratorias superiores, descoordinación de los movimientos de las vías respiratorias, conductos de aire estrechos en el tercio mediofacial y la garganta, lengua relativamente grande e hipertrofia (agrandamiento) de los tejidos adenoideo y tonsilar. El aumento de las infecciones de las vías respiratorias superiores y las secreciones nasales, así como una mayor incidencia de obesidad, contribuyen aún más al colapso y la obstrucción de la orofaringe y la hipofaringe cuando el individuo está durmiendo.

¿Cuáles son los efectos del ápnea obstructiva del sueño?

Se ha demostrado que las alteraciones respiratorias durante el sueño afectan las capacidades cognitivas, de comportamiento, la tasa de crecimiento y otras, así como las consecuencias más graves de la hipertensión pulmonar (presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones) y del cor pulmonale (insuficiencia del lado derecho del corazón). Debido a la alta incidencia de los problemas congénitos subyacentes del corazón en personas con Síndrome de Down, hay un mayor riesgo de desarrollar las complicaciones más graves. Las anormalidades en la vasculatura pulmonar (sistema circulatorio en los pulmones) también aumentan el riesgo de desarrollo de la hipertensión pulmonar (presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones).

Desafortunadamente, la capacidad de los padres de niños con Síndrome de Down para predecir las alteraciones en el sueño de sus hijos ha demostrado ser pobre. Un estudio del sueño o polisomnografía sigue siendo la prueba estándar de oro para evaluar los trastornos respiratorios durante el sueño y el ápnea del sueño. Debido a la pobre correlación entre la información obtenida de los padres y los resultados del estudio del sueño, los nuevos lineamientos de cuidado de la salud de la Academia Americana de Pediatría, publicados en la revista Pediatrics el año 2011, recomienda realizar un estudio basal del sueño o polisomnografía a todos los niños con Síndrome de Down, alrededor de los 4 años de edad.

Los síntomas que sugieren alteraciones en el sueño son: sueño agitado, ronquidos, respiración pesada, posiciones poco comunes para dormir, despertarse frecuentemente durante la noche, somnolencia diurna, pausas apneicas, problemas de conducta asociados con la falta de sueño. Las posiciones de dormir, tales como dormir sentado, dormir con el cuello hiperextendido o dormir sentado inclinado hacia adelante de la cintura, son indicativos de un trastorno del sueño o del ápnea obstructiva del sueño.

El agrandamiento de las amígdalas y adenoides es una de las causas más comunes de la ápnea obstructiva del sueño en los niños. Sin embargo, otras causas de obstrucción crónica, como la rinorrea y congestión crónica, la desviación del tabique nasal y el agrandamiento de los cornetes nasales, deben ser evaluadas y tratadas. Si el examen oral muestra edema de la pared posterior de la faringe, lo que disminuye el tamaño de la vía respiratoria posterior de la faringe, se debe considerar la posibilidad de reflujo gastro-esofágico (RGE) o drenaje post-nasal crónico. A veces puede ser útil el tratamiento con medicamentos antirreflujo y/o descongestionantes, así como los aerosoles nasales con esteroides y/o antihistamínicos 

Si el médico de atención primaria identifica cualquier alteración de las vías respiratorias durante el sueño, debe derivarlo a un otorrinolaringólogo para determinar si es necesario llevar a cabo un estudio del sueño y/o intervención quirúrgica. Al igual que en todos los niños, la remoción de las amígdalas y adenoides agrandadas es el tratamiento quirúrgico de primera línea. En los niños con Síndrome de Down, debido al tercio mediofacial y la nasofaringe contraída, las amígdalas y adenoides ligeramente agrandadas pueden tener un efecto mayor de lo esperado en lo que respecta a la obstrucción de las vías respiratorias. Si las amígdalas y adenoides no se notan agrandadas, se ha sugerido que se debe realizar un estudio del sueño para confirmar que el niño no padezca de ápnea del sueño.

Aunque la amigdalectomía y la adenoidectomía (T&A, por sus siglas en inglés) es la intervención quirúrgica inicial más común, los estudios han demostrado que es posible la ápnea obstructiva del sueño persistente después de la T&A y que más común en individuos con Síndrome de Down. Pueden ser necesarios tratamientos adicionales, tanto quirúrgicos como médicos. Todos estos estudios muestran la necesidad de realizar en los niños con Síndrome de Down una evaluación post-operatoria del ápnea del sueño residual después de la cirugía de amígdalas y adenoides, con un estudio del sueño post-operatorio o polisomnografía. Debido a la mayor tasa de complicaciones respiratorias después de la extirpación de las amígdalas y adenoides en los niños con Síndrome de Down, se recomienda la observación durante la noche en el hospital después de esta cirugía.

Si la obstrucción residual está presente a pesar de la cirugía de T&A, los tratamientos médicos como la ventilación con presión positiva continua (VPPC), ventilación con doble nivel de presión (BiPAP, por sus siglas en inglés), la pérdida de peso y el uso de oxígeno durante el sueño siguen siendo una opción. Las evaluaciones para determinar el sitio o los sitios de obstrucción de las vías respiratorias residuales incluyen la nasofaringoscopía flexible y el examen de laringoscopía en el consultorio para descartar agrandamiento de las amígdalas linguales, residuales o la regeneración del tejido adenoideo, así como una posible glosoptosis. Los estudios radiológicos usando cine-RM, han demostrado que algunos de los sitios más comunes de obstrucción residual en personas con síndrome de Down, a pesar de una T&A previa, son la obstrucción de la lengua por una combinación de macroglosia relativa y glosoptosis, agrandamiento de las amígdalas linguales y también el rebrote de las adenoides. 

Las opciones quirúrgicas para el ápnea obstructiva del sueño persistente en los niños con Síndrome de Down deben moldearse al patrón individual de obstrucción de cada niño. Los métodos quirúrgicos que se utilizan actualmente son la amigdalectomía lingual, uvulopalatofaringoplastía, glosectomía de línea media posterior, el avance del geniogloso, el avance del hioides y de la cirugía craneofacial, incluyendo los avances mandibulares y del tercio mediofacial. Los aparatos dentales para promover la estabilización mandibular también han demostrado ser muy útiles en los casos de ápnea del sueño leve residual. Sin embargo, en los casos de ápnea del sueño severa asociada con hipertensión pulmonar y/o complicaciones cardiacas, se deberá también considerar la traqueotomía.

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NDSS agradece a la Dra. Sally R. Shott, MD, Profesora del Departamento de Otorrinolaringología y Cirugía Cérvico-Facial de la Universidad de Cincinnati, del Centro Médico del Hospital de Niños de Cincinnati (Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, University of Cincinnati, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center), por contribuir con el presente artículo


Recursos DE NDSS

Organizaciones y Páginas web

  • Asociación Americana del Ápnea de Sueño (American Sleep Apnea Association). 
    Teléfono: (202) 293-3650
    Fax: (202) 293-3656 
    Página web: http://www.sleepapnea.org/ 
    La Asociación Americana del Ápnea de Sueño es una organización sin fines de lucro que promueve el conocimiento del ápnea del sueño, trabaja en las continuas mejoras de los tratamientos para esta grave enfermedad y aboga por los intereses de los pacientes con ápnea del sueño 
  • Asociación Americana de los Trastornos del Sueño (American Sleep Disorders Association). 
    Página web: http://www.sleepassociation.org/ 
    La Asociación Americana del Sueño (American Sleep Association o ASA), es una organización nacional que se enfoca en mejorar la conciencia pública acerca de los trastornos del sueño y la salud del sueño, promocionando la investigación de la medicina del sueño y proporcionando un portal para la comunicación entre pacientes, médicos / profesionales de la salud, empresas y científicos
  • Centro para la Investigación de los Trastornos del Sueño (Center for Research in Sleep Disorders) 
    Teléfono: 513-671-3101
    Página web: http://www.tristatesleep.com/asp/index.asp 
    El Tri-State Sleep Disorders Center, con sede en Cincinnati, Ohio, ofrece el diagnóstico de los trastornos del sueño y terapias a miles de personas en Cincinnati y en todo el país, a través de sus clínicas,
  • Fundación Nacional del Sueño (National Sleep Foundation): 
    Página web: www.sleepfoundation.org 
    Teléfono: 703-243-1697 
    Correo electrónico: nsf@sleepfoundation.org 
    La National Sleep Foundation es una organización caritativa, educativa y científica sin fines de lucro, dedicada a mejorar la salud y seguridad del sueño mediante la educación, la sensibilización del público y la promoción.

Libros y Artículos

  • Durand, V. M. Sleep Better: A Guide to Improving Sleep for Children with Special Needs (Duerma Mejor: Una guía para mejorar el sueño de los niños con necesidades especiales), Baltimore, MD; Brookes Publishing (1998).
  • Leshin, Len. “Obstructive Sleep Apnea and Down Syndrome” (Ápnea Obstructiva del Sueño y Síndrome de Down). Down Syndrome: Health Issues (Síndrome de Down: Problemas de Salud). http://www.ds-health.com/apnea.htm
  • “Obstructive Sleep Apnea in Children with Down Syndrome” (Ápnea Obstructiva del Sueño en Niños con Síndrome de Down). Capitol Sleep Medicine Newsletter. Septiembre 2007. Volumen 2 Número 9. www.capitolsleep.com

  • Buddy Walk
  • NDSS Yourway
  • My Great Story
  • NDSS DS-Ambassadors